医学地带病例分享:脊柱关节炎是肉芽肿合并多血管炎的罕见表现

患者为一位62岁女性,2005年确诊椎间盘突出,因腰椎(L2-L3)脊柱关节炎入院,磁共振成像(MRI)显示硬膜外受累(如图A所示)。怀疑是感染原因,经经验抗生素治疗后,临床指标和影像学特征得到改善。抗生素治疗结束三周后,患者因疼痛加重再次入院。MRI显示进行性脊柱关节炎伴硬膜外脓肿形成(如图B)。此外,放射科医生注意到完整的L2-L3椎间盘(图A和B箭头位置)图像,这被认为是结核性脊柱关节炎的典型表现。氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描显示肺泡性病变(箭头C)。血液、肺和组织培养、聚合酶链反应、结核病(TB)皮肤试验和干扰素γ释放试验结果均为阴性。L2-L3的组织活检显示早期坏疽性肉芽肿性炎症,大量中性粒细胞浸润(图D白色箭头)和泡沫组织细胞(图D黑色箭头)。基于这些发现,在分枝杆菌培养尚未完成的情况下,结核治疗已提前开始。患者的病情看似稳定,但3周后因周围性多神经病变再次入院,最有可能是结核毒性。分枝杆菌培养阴性,但尾部压迫加重(E)。附加检测为抗中性粒细胞胞浆抗体抗蛋白酶3 (PR3-ANCAs)阳性(38 IU/ml[正常<2])。坏死性肉芽肿炎症和PR3-ANCA阳性是多血管炎肉芽肿病(GPA)的特征。ANCA阳性也可以发生在TB中,但在没有任何活动性TB证据的情况下,GPA被诊断出来。甲基强的松龙治疗(1000mg/d,3天),然后口服强的松,逐渐减少剂量和环磷酰胺(2-3 mg/kg/d);治疗3个月后改为硫唑嘌呤(3mg/kg/d)。经治疗后,症状改善,PR3-ANCA阳性不再存在,影像学显示L3和L2-L3椎间盘的放射学进展极小(F)有显著改善。尽管极为罕见,但该病例表明炎性脊柱关节炎可能是GPA的表现。

 

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